Заболевания крови

I. Нарушение всасывания витамина В12 (фолиевой кислоты)

• Атрофия желез фундального отдела желудка (болезнь Аддисона—Бирмера).

• Опухолевое поражение желудка (полипоз, рак).

• Заболевание кишечника (терминальный илеит, дивертикулез, кишечные свищи, опухоли).

• Операция на желудке и кишечнике (субтотальная резекция желудка, гастрэктомия, резекции кишечника).

II. Повышенный расход витамина В12 (фолиевой кислоты) и нарушение утилизации в костном мозге

• Кишечные паразиты (дифиллоботриоз).

• Дисбактериоз кишечника.

• Беременность, роды.

• Заболевания печени (хронический гепатит, циррозы).

• Гемобластозы (острый лейкоз, эритромиелоз, остеомиелофиброз).

• Прием некоторых медикаментов (противосудорожные, сульфаниламиды, антагонисты фолиевой кислоты).

III. Алиментарная недостаточность В12 (фолиевой кислоты)

• У детей вследствие вскармливания козьим молоком и молочным порошком.

• У взрослых среди некоторых социально-этнических групп.

Фолиевая кислота (фтероилглютаминовая кислота) содержится в организме человека в небольшом количестве и поступает с продуктами питания: шпинат, мясо, молоко, яйца. Если при приготовлении продуктов путем термической обработки витамин В12 теряет 10—15 % активности, то фолиевая кислота — 50 %. Всасывается фолиевая кислота на территории тонкого кишечника. Но в отличие от витамина В12, попадая в кровоток, может находиться в свободном и связанном состоянии (с белками крови). В свободном состоянии ее можно обнаружить в кале, моче, поте. Запасы фолиевой кислоты небольшие, дефицит наступает через 3—6 недель, депо фолиевой кислоты — печень. По мере необходимости из печени она поступает в костный мозг.

Симптомы. Клинические проявления В12-дефицитной анемии. Заболевание протекает циклически: периоды ремиссий чередуются с рецидивами. Характеризуется комплексом симптомов поражения кровеносной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Медленное развитие анемии создает условия для адаптации к ней. Несмотря на значительное малокровие, у больных длительное время сохраняется трудоспособность, вплоть до появления выраженных симптомов клинико-гематологической декомпенсации.

Общая группа симптомов: слабость, быстрая физическая утомляемость, головокружение, шум в ушах, сердцебиение, одышка.

Отмечается резкая бледность кожи с лимонно-желтым оттенком, склеры субиктеричны. Кожа сухая, ногти ломкие. У многих больных возникает лихорадка до 38 °С. Симптом Гюнтера — основной симптом анемии, при котором отмечается появление кровяной точки на кончике языка, чувство боли в языке, жжение, зуд. Если на язык попадает горячая пища, возникает неприятное ощущение. Язык становится лакированным (гладким, блестящим), такая поверхность может быть на слизистой рта и пищевода.

Обязательно поражается слизистая желудка, отмечается атрофический гастрит со стойкой ахилией. Состояние не улучшается после приема гистамина (гистаминоустойчивая ахилия). Характерны боль в эпигастрии, тошнота, рвота, которые распространяются на слизистую кишечника (энтерит), боль в животе, понос (непостоянный) без видимых причин.

Отмечаются изменения со стороны центральной нервной системы: поражаются боковые и задние столбы спинного мозга. Боковые столбики отвечают за вегетативные центры (работу внутренних органов), от задних столбов идет чувствительная импульсация к центру. У таких больных нарушается работа сердца (тахикардия, аритмия), мочевого пузыря, кишечника, возникают парезы и параличи.

Развивается мегалобластическая анемия. Меняется тип кроветворения (у здорового человека — нормобластический тип кроветворения). При мегалобластическом типе кроветворения изменяется структура клеток красной и белой крови. Картина периферической крови характеризуется гиперхронной макроцитарной анемией с дегенеративными изменениями в эритроцитах. В клетках костного мозга нарушается процесс созревания ядра и цитоплазмы. Цитоплазма обгоняет процесс созревания ядра. Поэтому ядро молодое, а цитоплазма старая. В разгар заболевания может быть резкое снижение количества эритроцитов в единице объема крови до 1 Т/л. Процесс образования гемоглобина не нарушен, содержание гемоглобина в пределах нормы, цветной показатель — 1,3—1,5.

Одним из характерных критериев в период разгара болезни является снижение или исчезновение ретикулоцитов в периферической крови вследствие нарушения процесса созревания.

При подозрении на В12-фолиеводефицитные анемии необходимо обязательное исследование ретикулоцитов.

В период обострения появляются дегенеративные формы эритроцитов — пойкилоциты, шизоциты, эритроциты с базофильной зернистостью. Пойкилоцитоз — изменение формы эритроцитов, макроциты и мегалоциты. Шизоциты — разрушенные, разорванные эритроциты.

Наряду с изменениями красной крови для рецидива анемии характерны лейкопения до 1,5 Т/л с наличием гигантских полисегментированных нейтрофилов. Регистрируется нейтрофилез со сдвигом влево вплоть до миелоцитов. У незначительного числа больных отмечается лейкоцитоз, уменьшается количество эозинофилов, моноцитов. Тромбоцитопения достигает 50 Г/л, в период разгара может быть более выраженной, но никогда нет кровотечения, обусловленного тромбоцитопенией. СОЭ почти всегда ускорена.

В костном мозге наблюдается изменение соотношения клеток белого и красного ряда за счет увеличения клеток красного ряда. Регистрируется большое количество базофильных мегалобластов.

В сыворотке крови отмечается непрямая билирубинемия —18—36 мкмоль/л, увеличение стеркобелина в кале, наличие уробилина в моче.

Анемией, или малокровием, называют состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и (или) снижением содержания гемоглобина в единице объема крови.

Характерной особенностью истинной анемии является либо абсолютное уменьшение эритроцитарной массы, либо функциональная недостаточность системы эритроцитов в силу пониженного содержания гемоглобина в каждом отдельном эритроците. В качестве анемии следует рассматривать те состояния, при которых наблюдается снижение концентрации гемоглобина (в граммах на литр крови — г/л) для детей от 6 месяцев до 6 лет — ниже 110, от 6 до 14 лет — 120, взрослых женщин — 120, взрослых мужчин — 130.

От истинной анемии следует отличать гидремию, т. е. разжижение крови за счет обильного притока тканевой жидкости у больных в период схождения отеков. Истинная анемия может маскироваться наступившим сгущением крови при обильной рвоте и профузных поносах. При этом вследствие уменьшения жидкой части крови — плазмы — количество гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови может быть нормальным и даже повышенным. При оценке анемического состояния следует учитывать как массу крови, так и соотношение эритроцитов и плазмы. Учет этих факторов имеет практическое значение в тех случаях, когда разжижение (или сгущение) крови значительно выражено. В большинстве случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов являются вполне достаточными для распознавания анемии. Анемия может быть как самостоятельным заболеванием, так и проявлением или осложнением других болезней. Причины возникновения и механизм развития анемии различны, выявление их имеет значение для выбора тактики лечения.

Классификация анемий относительна. В основе большинства классификаций лежит распределение анемий на три большие группы:

• анемии, обусловленные однократной, но массивной кровопотерей (постгеморрагическая анемия);

• анемии, обусловленные нарушением процесса гемоглобинообразования или процессов эритропоэза (гипохромная железодефицитная анемия, мегалобласическая анемия);

• анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов в организме (гемолитическая анемия).

При анемии наблюдается не только количественные, но и качественные изменения эритроцитов, их размера (анизоцитоз), формы (пойкилоцитоз), окраски (гипо- и гиперхромия, полихроматофилия).

Симптомы. При анемии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гипоксия, т. е. кислородное голодание тканей. Нередко поражает несоответствие между тяжестью анемии и активным поведением больного. Длительное время клиническая картина может оставаться невыраженной, благодаря компенсаторным механизмам, стимулирующим в первую очередь кровеносную и кроветворную системы. При выраженной анемии и быстром ее развитии в организме наступают тяжелые нарушения вследствии гипоксии, что прежде всего отражается на функциональном состоянии центральной нервной системы и сердце. Больные жалуются на головокружение, быструю утомляемость, слабость, шум в ушах, ухудшение памяти, боли в области сердца, отмечаются тахикардии, одышка.

В легких случаях анемии обеспечение тканей достаточным количеством кислорода достигается повышением физиологической активности эритроцитов и проницаемости капиллярной стенки для газов крови. Важнейшая роль в компенсации анемического состояния и восстановлении нормального состава крови принадлежит костному мозгу.

О степени анемии судят не только по уровню гемоглобина и количеству эритроцитов, но и по показателю гематокрита, который дает представление о соотношении объема форменных элементов крови (в основном эритроцитов) и объема плазмы в цельной крови. Гематокрит в норме у женщин — в пределах 0,36— 0,42, у мужчин — 0,4—0,48.

Диагностика анемий начинается со сбора анамнеза, уделяется особое внимание характеру питания, приему лекарственных средств, воздействию вредных производственных факторов, наличию очагов хронической инфекции, операции на желудочно-кишечном тракте и т. д.

Проводится внешний осмотр больного, оценивается состояние кожи и слизистых, волос и ногтей. Обязательными являются: общий анализ крови (определение количества эритроцитов, концентрации гемоглобина, ретикулоцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ, лейкоформулы, определение времени свертывания крови и длительности кровотечения). Для уточнения диагноза проводятся лабораторные исследования гематокрита, осмотической стойкости эритроцитов, сывороточного железа, общей железосвязывающей способности и т. д.

• Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, аутоиммунные).

• Гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов вследствие осмотической мутации.

• Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцита (протезы клапанов сердца, маршевая гемоглобинурия).

• Гемолитические анемии, связанные с химическими повреждениями эритроцитов (гемолитические яды, свинец, тяжелые металлы, органические кислоты).

• Гемолитические анемии, связанные с недостатком витамина Е.

• Гемолитические анемии, связанные с воздействием паразитов (малярия).

Наследственные гемолитические анемии подразделяются в зависимости от локализации генетического дефекта в эритроците (мембрана, ферменты, структура глобина). Наиболее распространенным наследственным заболеванием первой группы является микросфероцитоз (болезнь Минковского—Шоффара). Значительно реже встречается овалоцитоз и стоматоцитоз. Большинство заболеваний этой группы могут быть распознаны уже по морфологии эритроцитов. Другая группа наследственных анемий обусловлена дефицитом в эритроцитах различных ферментов. Гемолиз часто провоцируется приемом некоторых лекарственных препаратов. Третья группа наследственных гемолитических анемий связана с нарушением гемо-глобинообразования, что отражается на морфологии эритроцитов и их резистентности к различным воздействиям. Типичным представителем этой группы является серповидноклеточная и мишеневидноклеточная анемия (талассемия).

Большая часть приобретенных гемолитических анемий связана с воздействием на эритроциты антител, которые могут принадлежать к изоантителам или аутоантителам. Особую форму среди приобретенных гемолитических анемий представляет болезнь Маркиафавы—Микели (перманетный внутрисосудистый гемолиз), связанная с соматической мутацией структуры мембраны эритроцита.

Симптомы. Клиническая картина зависит от выраженности гемолиза. В большинстве случаев первые признаки выявляются в юношеском или зрелом возрасте. У детей болезнь обнаруживается обычно при обследовании по поводу заболевания их родственников. Жалобы вне обострения заболевания могут отсутствовать. Эти больные, по образному выражению Шоффара, «были более желтушны, чем больны».

В период обострения отмечаются слабость, головокружение, повышение температуры. Одним из основных клинических симптомов является желтуха, которая долгое время может оставаться единственным признаком заболевания. Выраженность желтухи зависит, с одной стороны, от интенсивности гемолиза, а с другой — от способности печени к связыванию свободного билирубина с глюкуроновой кислотой. В моче билирубин не обнаруживается, так как свободный билирубин не проходит через почки. Кал интенсивно окрашен в темнокоричневый цвет вследствие повышенного содержания стеркобилина.

Кардинальным симптомом наследственного микросфероцитоза является увеличение селезенки, которая выступает из-под реберной дуги на 2—3 см. При длительно протекающем гемолизе наблюдается значительная спленомегалия, в связи с чем больные жалуются на тяжесть в левом подреберье. Печень обычно нормальных размеров, иногда обнаруживается ее увеличение. Выраженность анемического синдрома различна. Часто отмечается умеренное снижение гемоглобина. У некоторых больных анемия вообще отсутствует. Наиболее резкая анемизация наблюдается в период гемолитических кризов.

У лиц среднего и пожилого возраста иногда встречаются плохо поддающиеся лечению трофические язвы голени, связанные с агглютинацией и распадом эритроцитов в мелких капиллярах конечностей. Течение заболевания характеризуется так называемыми гемолитическими кризами, проявляющимися резким усилением симптомов на фоне непрерывного текущего гемолиза. Гемолитические кризы возникают обычно после интеркурректных инфекций, при переохлаждении, у женщин — в связи с беременностью.

Анемия при наследственном микросфероцитозе носит нормо-хромный характер. В мазке крови преобладают микросфероциты, отсутствует центральное просветление в эритроцитах. Количество ретикулоцитов увеличено. Число лейкоцитов обычно в норме. При гемолитических кризах отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево. Количество тромбоцитов в пределах нормы. Содержание непрямого билирубина в крови умеренно повышено — 50—70 мкмоль/л. Характерным лабораторным признаком заболевания является снижение осмотической резистентности эритроцитов по отношению к гипотоническим растворам хлористого натрия. Снижение осмотической резистентности свидетельствует о преобладании в крови эритроцитов сферической формы — сфероцитов.

Единственным методом лечения больных наследственным микросфероцитозом является спленэктомия, которая оказывается эффективной в 100 % случаев. После спленэктомии у больных наступает практическое излечение, несмотря на то что эритроциты сохраняют свои патологические свойства (микросфероцитоз, снижение осмотической резистентности). Спленэктомия показана при частых гемолитических кризах, резкой анемизации больных, инфарктах селезенки, приступах почечной колики.

В качестве предоперационной подготовки анемизированных больных показаны переливания эритроцитарной массы.

Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия связана с повышением в организме больного антител к собственным эритроцитам, которые агглютинируются и подвергаются распаду в клетках ретикулоцитарной системы. Наиболее часто встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогрануломатозе, остром лейкозе, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени.

По клиническому течению выделяют острую и хроническую аутоиммунную гемолитическую анемию. При острых формах у больных внезапно появляются резкая слабость, сердцебиение, одышка, лихорадка, желтуха. При хронических формах заболевание развивается постепенно. Объективно выявляется увеличение селезенки, реже — печени.

Железодефицитные анемии — наиболее часто встречающиеся из всех форм анемий. Эти анемии связаны с дефицитом железа в организме, вследствие чего нарушается процесс гемоглобинообразования. Причинами развития анемии могут быть экзогенные и эндогенные факторы. К экзогенным факторам относятся: общее недостаточное питание или длительное соблюдение диеты (особенно молочной) с ограниченным содержанием железа.

Чаще встречаются случаи эндогенной недостаточности железа. Основной причиной являются повышенные потери железа при патологических кровопотерях, физиологических кровопотерях (менструации у женщин).

Повышенное потребление железа в периоды роста, а у женщин в периоды беременности, лактации также может быть следствием недостаточного усвоения железа организмом. Железодефицитными анемиями в основном страдают женщины и дети. Чаще всего железодефицитные анемии развиваются при сочетании нескольких неблагоприятных факторов. В организме взрослого человека содержится в среднем 4 г железа. 70 % из 4 г (280 мг) уходит на построение молекул гемоглобина, 4 % — на построение миоглобина (мышечного гемоглобина), 25 % находится в депо в виде гемосидерина и ферритина, 1 % расходуется на построение железосодержащих ферментов.

Суточная потеря железа организмом невелика — около 1 мг ( с мочой, потом, желчью, слущенным эпитителием кишечника и т. д.). Женщины в период менструации теряют от 45 до 90 мг железа. Суточная потребность взрослого человека в железе составляет 15— 30 мг. Основными источниками утерянного железа является пища. Особенно богаты железом мясо и печень; много железа в хлебе, бобовых, фруктах и ягодах. Лучше усваивается железо, входящее в состав гена (т. е. в животных продуктах). Может быть так, что железо поступает в достаточном количестве (в суточном рационе содержится 10—20 мг железа), но по каким-то причинам плохо всасывается и лишь 2—5 мг адсорбируется в желудочно-кишечном тракте. Поступившее железо подвергается воздействию желудочного сока, происходит ионизация железа. Всасывается оно главным образом в двенадцатиперстной кишке и в верхних отделах тонкого кишечника. Как только железо попадает в кровоток, оно связывается с белком (трансферрином) и транспортируется туда, где необходимо (в костный мозг, печень и т. д.).

Процесс передачи железа от трансферрина клеткам костного мозга сложный и осуществляется в два этапа:

• Пассивный этап (без затрат энергии). Происходит адсорбция молекулы трансферрина на клетки красной крови (костного мозга), где происходит синтез гемоглобина на уровне эритробластов, нормобластов.

• Активный этап (с затратой энергии). Происходит передача железа от молекулы трансферрина клеточным структурам — митохондриям.

По стадиям различают латентную (дефицит железа без анемии) и явную железодефицитную анемию. По степени тяжести легкую (гемоглобин 90—110 г/л), среднюю (гемоглобин 70—90 г/л) и тяжелую (гемоглобин ниже 70 г/л).

К железодефицитной анемии могут приводить следующие патологические процессы:

• хронические состояния, сопровождающиеся многократными, но незначительными кровопотерями (геморрой, трещины, язвенный колит, энтериты, носовые кровотечения, длительно протекающие обильные менструации, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки);

• процессы в желудочно-кишечном тракте, приводящие к нарушению всасывания железа (энтерит, синдром нарушенного всасывания);

• постоянное донорство (20 % доноров страдают железодефицитной анемией);

• сидерозы;

• переход скрытого дефицита железа в явный (многоплодная беременность, частые беременности). От таких матерей рождаются дети, уже страдающие явной железодефицитной анемией;

• гормональные нарушения и прием с лечебной целью некоторых гормональных препаратов.

Симптомы. Клиника железодефицитной анемии складывается из нескольких симптомокомплексов: тканевого дефицита железа и анемического состояния. Общий симптом — состояние дискомфорта. Тканевый дефицит проявляется в основном в эпителиальных тканях — процесс атрофии. Кожа становится бледной, сухой, особенно на лице и кистях, шелушащейся, плотной, тускловатой. Появляется симптом ломкости волос, они тускнеют, обламываются на разных уровнях, растут медленно, часто выпадают. Ногти мягкие, ломкие, расслаиваются, имеют бахромчатый край, тусклые. Отмечается кариес зубов и их крошение, потеря блеска, шероховатость эмали. У таких людей часто бывает атрофический гастрит, ахилия, ахлогидрия, которые в свою очередь усиливают дефицит железа, ухудшают процесс всасывания железа. Могут быть изменения в органах малого таза, нарушение работы толстого кишечника, сфинктеров мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Иногда у больных наблюдается субфебрильная температура тела и высокая предрасположенность к инфекциям. Характерно извращение вкуса, обоняния, может быть пристрастие к употреблению мела, зубного порошка, глины, песка и т. д. Нередко отмечается пристрастие к запахам бензина, ацетона, керосина, обувного крема, лака для ногтей. Отмечаются повышенная утомляемость, слабость, головокружение, головные боли, сонливость, отсутствие аппетита, сердцебиение, «мошки» перед глазами.

Основными гематологическими показателями являются значительное уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов, резкое снижение цветового показателя (гипохромия, связанная с недостатком гемоглобина в эритроцитах), гематокрита. Эритроциты по своим размерам становятся меньше (микроциты), с разным диаметром (анизоцитоз). Очень характерным для железодефицитной анемии является полное исчезновение из периферической крови сидероцитов. Осмотическая резистентность эритроцитов остается в пределах нормы. Самым характерным является падение количества железа в сыворотке крови и нарастание железосвязывающей способности трансферрина. В период обострения заболевания ретикулоцитоза может и не быть, или он может быть незначительным, но по мере лечения (правильного) количество ретикулоцитов восстанавливается.

Стадии развития болезни основаны на лабораторных исследованиях. Регенераторная стадия: снижается количество гемоглобина, а количество эритроцитов — в пределах нормы. Цветной показатель будет низким. Содержание лейкоцитов, тромбоцитов — в пределах нормы. Отмечается анизоцитоз (микроцитоз), гипохромия эритроцитов, незначительный ретикулоцитоз. Выявляется эритробластоз (раздражение красного ростка).

Гипорегенераторная стадия: снижено количество гемоглобина и эритроцитов. Цветной показатель в пределах нормы (0,8—0,9). Содержание лейкоцитов, тромбоцитов несколько уменьшено, ретикулоцитоза нет. Микро- и макроцитоз (анизоцитоз) эритроцитов, анизохромия (гипо- и гиперхромия). Костный мозг клеточный, но не активный, снижено количество эритробластов, они различной формы (пойкилоцитоз) и различного размера (анизоцитоз).

Гипо- и апластические анемии объединяют группу заболеваний, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга. В процессе патологического процесса лежит нарушение пролиферации и дифференциации клеток костного мозга. Характерным признаком этого заболевания системы крови является полное истощение (аплазия) костного мозга и глубокое нарушение его функции, что сопровождается резко выраженной анемией, лейкопенией и тромбоцитопенией.

Между гипопластическими и апластическими анемиями имеются как количественные, так и качественные различия. При апластической анемии отмечается более глубокое угнетение кроветворения. Гипопластическая анемия характеризуется умеренно выраженным нарушением процессов пролиферации и дифференциации кроветворных элементов.

Основными этиологическими факторами гипопластических анемий являются:

• ионизирующая радиация;

• химические вещества: бензол, тринитротолуол, тетраэтилсвинец, инсектициды; цитостатические препараты (алкилирующие антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики); другие лекарственные средства (сульфаниламиды, метилтиоурацил, пирамидон, левомицетин и пр.);

• антитела против клеток костного мозга;

• вирусные инфекции (вирусный гепатит);

• наследственные факторы;

• идиопатическая, гипо- и апластические анемии.

Выяснение этиологии гипопластической анемии имеет важное значение в связи с возможностью устранения миелотоксического фактора и предупреждения дальнейшего прогрессирования заболевания. Основные этиологические факторы (радиация, химические вещества, вирусы) способны оказывать повреждающее действие на хромосомный аппарат клеток костного мозга и тем самым нарушать синтез ДНК. Эти нарушения приводят к угнетению пролиферации костномозговых клеток. Вследствие этого костный мозг не может обеспечить необходимую продукцию эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов, что отражается на составе периферической крови и ведет к панцитопении. Недостаточная продукция костным мозгом клеток обусловливает основные механизмы развития заболевания — анемический синдром, инфекционные осложнения в связи с гранулоцитопенией и геморрагический синдром.

Клиническая картина заболевания зависит от степени угнетения костно-мозгового кровообращения. Выделяют несколько клинико-гематологических вариантов, отличающихся течением, выраженностью нарушения кроветворения, особенностью клинической картины:

• острая апластическая анемия;

• подострая апластическая анемия;

• подострая гипопластическая анемия;

• хроническая гипопластическая анемия;

• хроническая гипопластическая анемия с гемолитическим компонентом;

• парциальная гипопластическая анемия.

Симптомы. Гипопластические анемии характеризуются хроническим рецидивирующим течением с периодами обострений, ремиссии возникают чаще под влиянием терапии. Основные жалобы больных — на слабость, повышенную утомляемость, одышку, сердцебиение.

При острых и подострых вариантах наблюдаются значительные носовые кровотечения, кровоточивость десен, длительные и обильные менструации, повышение температуры. Объективно обращает на себя внимание выраженная бледность и лимонный оттенок кожи. У больных гипопластической анемией с гемолитическим компонентом может отмечаться желтушность кожи. Гемодинамические нарушения анемической природы: гипотония, тахикардия, систолический шум во всех точках. При острых и подострых вариантах на фоне глубокой гранулоцитопении наблюдаются инфекционные осложнения: пневмония, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы на месте инъекций, ангины, чаще лакунарные. Инфекционный процесс может развиваться по типу септицемии без формирования инфекционного очага в связи с резким снижением количества гранулоцитов, которые обычно «локализуют» возбудителя инфекции.

При гипопластических анемиях картина периферической крови характеризуется различной степенью анемии, лейкопенией, лимфопенией, тромбоцитопенией. Костномозговое кровообращение характеризуется угнетением без выраженной аплазии, умеренным уменьшением костномозговых элементов с задержкой их созревания. Среди элементов красного ряда преобладают полихроматофильные и базофильные нормобласты. Задержка созревания миелоидных форм происходит на стадии промиелоцитов и миелоцитов. Мегакариоцитарный росток несколько сужен, выявляются дегенеративные формы.

При апластической анемии более резко выражены клинические симптомы: лицо одутловатое, с седоватым оттенком, яркие геморрагические явления, частые носовые, десневые и маточные кровотечения; положительны все геморрагические тесты, повышена температура, больные адинамичны.

При исследовании периферической крови отмечаются панцитопения, резчайшая анемия с низким ретикулоцитозом, отсутствием нормобластов. Содержание гемоглобина падает до 15—20 г/л, число эритроцитов — 1,5—1,10 Г/л с выраженным анизо-пойцилоцитозом. Лейкопения, главным образом за счет зернистых форм с относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения разной степени. Резкое ускорение СОЭ — до 60—80 мин/ч. Исследование костномозгового кроветворения при апластической анемии обнаруживает картину почти полного опустошения костного мозга.

Острая постгеморрагическая анемия возникает вследствие однократной, но массивной кровопотери. Причинами являются внешние травмы (ранения), сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов, или кровотечение из внутренних органов. Чаще всего наблюдаются желудочно-кишечные кровотечения, кровотечения в брюшную полость (при внематочной беременности), почечные, легочные (туберкулез, абсцесс), маточные, а также кровотечения из различных органов при геморрагических диатезах и при соматических заболеваниях. Патогенез связан с резким сокращением общего объема крови в сосудах. Для каждого человека интенсивность кровопотери различна (300 мл, 500 мл, 1000 мл и т. д.), в среднем считается 500 мл.

Симптомы. Картина острой постгеморрагической анемии в первые моменты после кровопотери складывается из анемических симптомов и симптомов коллапса. Отмечается бледность кожных покровов, головокружение, обморочное состояние, частый нитевидный пульс, падение температуры тела, холодный липкий пот, рвота, цианоз, судороги. В случае благоприятного исхода эти симптомы сменяются симптомами, свойственными острой анемии (головокружение, шум в ушах, мелькание «мошек» перед глазами и т. д.)

В результате резкого уменьшения массы эритроцитов падают дыхательные функции крови и развивается гипоксия (кислородное голодание), проявляющаяся в адинамии, головокружении, шуме в ушах, потемнении в глазах, кожа и слизистые очень бледные, конечности холодные, отмечаются тахикардия и артериальная гипотония.

При оценке крови непосредственно после кровопотери следует учитывать факт компенсаторного поступления в циркуляцию крови, депонированной в подкожной клетчатке, мышцах, селезенке, печени. В зависимости от величины кровопотери капилляры рефлекторно суживаются, в результате чего объем общего сосудистого русла уменьшается, возникает рефлекторная сосудистая фаза компенсации. Это приводит к тому, что несмотря на абсолютное уменьшение эритроцитарной массы, цифровые показатели гемоглобина и эритроцитов после кровопотери приближаются к исходным, бывшим до кровопотери, таким образом не отражают истинной степени анемизации. Более достоверным показателем в первые часы является уменьшение времени свертывания крови. Важно знать, что анемия, связанная с кровопотерей, выявляется не сразу, а спустя день-два, когда возникает гидремическая фаза компенсации кровопотери, выражающаяся в обильном поступлении в кровеносную систему тканевой жидкости (лимфы), в результате чего сосудистое русло приобретает свой первоначальный объем. Эта фаза длится несколько дней, в зависимости от величины кровопотери, и наблюдается прогрессирующее равномерное снижение показателей красной крови — гемоглобина и эритроцитов — без снижения цветного показателя. Анемия носит нормохромный характер. Спустя 4—5 дней после кровопотери в крови появляются в большом количестве образованные в костном мозгу эритроциты-ретикулоциты. Это костномозговая фаза компенсации анемии.

Прогноз острой постгеморрагической анемии зависит не только от объема кровопотери, но и от скорости истечения крови. Обильная кровопотеря (3/4 всей циркулирующей крови) не приводит к смерти, если протекает медленно, несколько дней. При быстрой кровопотере даже 1/4 объема крови возникает состояние опасного шока, а внезапная потеря 1/2 объема крови несовместима с жизнью. Падение артериального давления ниже 70—80 мм рт. ст. (систолического давления) может привести к коллапсу и гипоксии.

Сроки восстановления нормальной картины крови после однократной кровопотери различны, зависят от величины кровопотери и от индивидуальных особенностей организма (от регенераторной способности костного мозга и от содержания железа в организме).

Лечение гипопластических и апластических анемий заключается в систематических переливаниях крови по 250—300 мл через каждые 5—10 дней; вместо крови можно проводить капельное переливание свежей эритроцитарной массы по 150—200 мл с промежутками в 3—5 дней. Лучший эффект дают прямые переливания крови от доноров.

При выраженном геморрагическом синдроме показано переливание плазмы с кровяными пластинками, а также тромбоцитарной массы. Одним из основных условий повышения регенераторных возможностей костного мозга при панцитопении является применение витаминов группы В. Назначаются длительными курсами по 6—8 недель В1 — по 1 мл подкожно ежедневно; В2 — по 5 мг 3 раза в день внутрь; В6 — по 50 мг ежедневно; В12 — по 100 мкг внутримышечно через день; фолиевая и пантотеновая кислота по 30 мг 3 раза в день внутрь. Аскорбиновая кислота назначается вместе с рутином. Назначается глюконат или хлорид кальция, серотонин.

При упорных геморрагиях назначаются викасол, эпсилон-аминокапроновая кислота, капромол, фибриноген.

В качестве лейкостимуляторов используется пентоксил — 0,2; 4-метилурацил — 0,5; лейкоген — 0,2 и батиол — 0,02 внутрь 2 раза в день (лучше со сливочным маслом), 5%-ный раствор нуклеиновокислого натрия — 2 мл внутримышечно.

При гипоплазии костного мозга применяют кортикостероидные гормоны: преднизолон, преднизон, триамсинолон, дексанетазон, дельтакортолон, которые уменьшают тромбоцитопеническое кровотечение, удлиняют срок жизни перелитых клеток крови, снижают нежелательные реакции после трансфузии. Лечение кортикостероидами проводится под контролем систематического измерения артериального давления, диуреза и исследованием содержания калия и натрия в крови, а также сахара в моче и крови. Больным назначается диета с ограничением поваренной соли.

Большое значение при лечении больных приобретает создание асептических условий для предотвращения инфекционных осложнений. Присоединение вторичной инфекции является показанием для назначения антибиотиков — пенициллина, тетрациклина и т. д.

В последние годы предлагается использовать спленэктомию в комплексной терапии при гипоплазии костного мозга любой этиологии. Благодаря удалению селезенки устраняется депрессивное ее влияние на костный мозг, сокращается распад эритроцитов, уменьшается аутоантителообразование, более действенной оказывается кортикостероидная терапия. Показанием для спленэктомии является отсутствие терапевтического эффекта от применявшейся комплексной терапии, непрекращающийся гемолиз.

Не последнее место в лечении больных гипопластической анемией занимает трансплантация (переливание) аллогенного костного мозга. Для достижения приживления немаловажное значение имеет тщательность иммунологического подбора донора. Прогноз неблагоприятен при острых и подострых вариантах течения заболевания. Использование современных методов лечения позволило снизить летальность, улучшить прогноз при хронических формах заболевания.

Средством выбора при лечении аутоиммунной гемолитической анемии являются глюкокортикоидные гормоны, которые практически всегда прекращают или уменьшают гемолиз. Необходимым условием является достаточная дозировка и длительность.

В острой фазе необходимо60—80 мг в сут (из расчета 1 мг/кг массы) преднизолона. После наступления ремиссии доза преднизолона постепенно уменьшается. Поддерживающая доза —5—10 мг в сутки. Лечение проводится на протяжении 2—3 месяцев до исчезновения всех признаков гемолиза.

Из лекарственных трав применяются те, которые рекомендуются при железодефицитной, постгеморрагической анемиях. Приведем несколько народных средств лечения анемии.

• Набить 3-литровую бутыль горькой полынью майского сбора. Залить водкой или разведенным аптекарским спиртом. Настаивать в течение 21 дня в теплом месте. Доза: 1 капля настойки на 1 ч. л. воды. Пить утром натощак 1 раз в день в течение 3-х недель. Если малокровие в острой форме, сделать перерыв 14 дней, потом курс повторить.

• Очистить и вымыть 300 г чеснока. Залить 1 л чистого спирта и настаивать в течение 3 недель. Принимать по 20 капель настойки на 1/2 стакана воды 3 раза в день. Можно принимать настойку на молоке.

• Молоко свиньи принимать по 1/2 стакана 3 раза в день перед едой.

• Натереть на терке отдельно морковь, свеклу, редьку. Отжать сок этих корнеплодов, слить в темную бутыль в равных количествах. Бутыль обмазать тестом так, чтобы она не была плотно закупорена и жидкость могла испаряться из нее. Принимать по 1 ст. л. 3 раза в день до еды. Курс лечения — 3 месяца. Это радикальное средство от анемии.

• Взять 400 г свиного нутряного несоленого жира, 6 больших антоновских зеленых яблок. Яблоки мелко нарезать и положить в сало. Хорошо перемешать и поставить в духовку для топления на небольшой огонь. Пока сало топится, сделать следующее: взять 12 яичных желтков и растереть их добела с 1 стаканом сахарного песка. Туда натереть на мелкой терке 400 г шоколада (4 плитки высших сортов). Когда сало с яблоками перетопится хорошо, вынуть из духовки, процедить через сито или марлю, добавить туда состав из желтков с сахаром и шоколадом и все хорошо перемешать. Дать смеси остыть. Полученный продукт намазывать на хлеб. Принимать 3—4 раза в день с каждой едой и обязательно запивать теплым, почти горячим молоком. Действие хорошее. Человек избавляется от малокровия, заметно прибавляет в весе, улучшается самочувствие, укрепляются легкие, проходит истощение.

• Взять в равных долях по 200 г какао, нутряного топленого свиного сала, меда и сливочного масла. Все это положить в кастрюлю на медленный огонь и держать, все время помешивая, до тех пор, пока состав не растопится и не станет кипеть. Снять с огня, дать остыть. Хранить в темном прохладном месте. Применять по 1 ч. л. смеси, растворенной в стакане горячего молока. Пить 3—4 раза в день по 1 ст. л.

• 1 ст. л. сбора (лист крапивы, корень одуванчика, цветки тысячелистника — по 1 части) заварить 1 стаканом кипятка, настоять в течение 3 ч, процедить. Выпить за сутки в 3—4 приема за 20 мин до еды. Курс лечения — 8 недель.

• Взять поровну лист крапивы и лист березы. 2 ст. л. смеси заварить 1 стаканом кипятка, настоять в течение 1 ч, процедить, добавить 1/2 стакана свекольного сока. Выпить за сутки в 3—4 приема за 20 мин до еды. Курс лечения — 8 недель.

• Взять лист крапивы, цветущие верхушки гречихи, лист кипрея (всего поровну). 3 ст. л. смеси заварить 2 стаканами кипятка, настоять в течение 3 ч, процедить. Выпить за сутки в 3—4 приема за 20 мин до еды.

• 1 ст. л. смеси (трава тысячелистника — 1 часть, трава полыни — 3 части) залить 1 стаканом кипятка, настоять в течение 30 мин, процедить. Пить по 1 ст. л. за 20 мин до еды.

• 1 ст. л. смеси (плоды тмина, корневища аира — по 1 части) залить стаканом кипятка, настоять 20 мин, процедить. Пить по 1 ст. л. за 20 мин до еды.

• Приготовить настойку: корневища аира болотного — 1 часть и 10 частей 40%-ого спирта. Настаивать 8 дней в темном месте. Принимать по 30 капель 3 раза в день до еды.

Для улучшения состава крови:

• приготовить отвар из корня одуванчика лекарственного: 5 г на 200 мл кипятка. Настаивать 20 мин, процедить. Принимать по 50 мл за 30 мин до еды;

• принимать по 50—100 мл ежедневно сок листьев одуванчика (сбор в начале цветения);

• приготовить настой из зрелых ягод черники: 5 г на 200 мл кипятка. Принимать по 2 ст. л. 3 раза в день;

• употреблять в пищу круглый год зелень петрушки.

Основным в лечении железодефицитной анемии является назначение препаратов железа, но минуя желудочно-кишечный тракт. Для достижения терапевтического эффекта необходима достаточная дозировка препарата (3—5 г в сутки), длительность лечения, повторность курсовой терапии, назначение аскорбиновой кислоты. Следует ограничить прием жиров, молока, мучных изделий.

Важнейшие препараты железа, используемые для лечения: феррокаль, ферроплекс, гемостимулин, конферон, феррамид, фербитол, феррум-лек, ферковен, имферон и т. д.

Целесообразно назначение и микроэлементов (2—5 г в сутки): медь, кобальт, марганец. Они способствуют утилизации железа в организме, ускоряют биосинтез гемоглобина и стимулируют эритропоэз.

В некоторых случаях назначаются кортикостероидные и анаболические гормоны, которые способствуют более интенсивной утилизации железа эритробластами костного мозга.

Основными критериями эффективности терапии являются: повышение уровня железа в сыворотке крови, повышение концентрации гемоглобина, количества ретикулоцитов и эритроцитов. Нормализация гемоглобина еще не является основанием для отмены лечения, т. к. для пополнения запасов железа в органах и тканях необходима продолжительная поддерживающая терапия небольшими дозами того же препарата, которым был достигнут лечебный эффект.

При железодефицитной анемии можно рекомендовать больным некоторые лекарственные травы. В растениях биологически активные вещества находятся в оптимальном соотношении. Целесообразно использование крапивы двудомной, череды трехраздельной. Настой плодов шиповника и земляники лесной (плодов и листьев) пьют по 1/4—1/2 стакана 3 раза в день. Отвар листьев земляники лесной принимают по 1 стакану в день. Они богаты железом, медью, марганцем, кобальтом, аскорбиновой кислотой, рибофлавином, органическими кислотами, что обеспечивает их гемостимулирующее действие. Для приготовления настоя 1 ст. л. сбора из указанных трав и плодов (предварительно измельченных) заливают стаканом кипятка, настаивают в течение 2—3 ч, процеживают. Плоды абрикоса следует употреблять по нескольку штук в день, сок — 3 раза в день. Хорошо применять настой листьев медуницы лекарственной, шпината огородного, одуванчика. Лекарственные растения широко используются для остановки кровотечений. При мено- и метроррагиях назначают настои крапивы двудомной по 1/2 стакана 2 раза в день; настой пастушьей сумки по 1/2 стакана 3 раза в день; отвар корневищ кровохлебки по 1 ст. л. 3—4 раза в день. При атонических маточных кровотечениях применяют настойку из листьев барбариса амурского по 25—30 капель 3 раза в день в течение 2—3 недель. Настой водяного перца назначают при маточных и геморроидальных кровотечениях по 1 ст. л. 2—4 раза в день. С кровоостанавливающей целью рекомендуется также хвощ полевой. Отвар принимают по 1 ст. л. 3—4 раза в день. Стальник пашенный в виде настойки из корней или отвара у больных геморроем облегчает стул, останавливает кровотечение и уменьшает отек. Настойку стальника назначают внутрь по 40—50 капель на прием 3 раза в день в течение 2—3 недель. Отвар стальника принимают по 2—3 ст. л. 3 раза в день перед едой в течение 2—4 недель.

Железо и его соли содержат картофель, тыква, брюква, лук, чеснок, салат, укроп, гречиха, крыжовник, земляника, виноград.

В качестве вспомогательных средств и для проведения поддерживающей терапии при анемиях рекомендуют богатые аскорбиновой кислотой ягоды черной смородины, рябины обыкновенной, шиповника, земляники. Из ягод и листьев этих растений готовят витаминный чай.

• Чай витаминный: плоды рябины — 25 г; плоды шиповника — 25 г. Принимают по 1 стакану в день.

• Настой: плоды шиповника — 25 г; ягоды черной смородины — 25 г. Принимают по 1/2 стакана 3—4 раза в день.

Наряду с лекарственной терапией рекомендуется диета, стимулирующая гемопоэз, богатая белками, железом, витаминами. Главным источником, содержащим белки и необходимые аминокислоты, является мясо. К продуктам, содержащим микроэлементы, относятся свекла, помидоры, кукуруза, морковь, бобовые, клубника (земляника), овсяная каша, печень, рыба, пекарские и пивные дрожжи.

Рационально для закрепления антианемического лечения занятие больных физкультурой, прогулки в лесу (хвойном), пребывание в горах. Рекомендуется использование минеральных источников: Железноводска, Ужгородского, Марциальных вод в Карелии. Это источники с типом слабоминерализованных железосульфатно-гидрокарбонатномагниевых вод, в которых железо находится в хорошо ионизированной форме и легко всасывается в кишечнике.

Учитывая рецидивирующий характер этих анемий, необходимы профилактические мероприятия, особенно весной и осенью.

В последние годы внедряется обогащение пищевых продуктов железом (хлеб, детское питание, кондитерские изделия и т. д.). Рецидивирующее течение железодефицитной анемии требует постоянного клинико-гематологического контроля и поддерживающего лечения с помощью препаратов железа и фитосборов.

Эти анемии обусловлены недостаточным поступлением в организм или невозможностью утилизации витамина В12 и фолиевой кислоты, обладающих гемостимулирующими свойствами. Витамин В12 и фолиевая кислота участвуют в процессе образования эритроцитов. Если их мало или нет, то созревания эритроцитов не происходит, вследствие чего возникает анемия. В12-фолиеводефицитные анемии входят в группу мегалобластных анемий. Известны они давно, но причину их уточнили в 40-е годы нашего столетия. По клиническим проявлениям и лабораторным характеристикам они очень похожи, их трудно дифференцировать. Есть случаи, когда анемия возникает при отсутствии витамина В12 и фолиевой кислоты.

Витамин В12 (цианкобаламин) впервые был синтезирован в 1948 году, и впервые была установлена причина анемии. Раньше считалось, что она развивается в результате внутреннего фактора Касла — гастромукопротеина (белка), который вырабатывается фундаментальными клетками слизистой оболочки желудка. В последующем решили, что внешним антианемическим фактором Касла является витамин В12. Витаминодефицитные анемии могут быть экзогенного или эндогенного происхождения. Витамин В12 и фолиевая кислота широко распространены в природе, поступают в организм с пищей: мясо, яйца, молоко, сыры, печень животных и почки, шпинат, дрожжи.

Содержание витамина В12 в организме взрослого — 2—5 мг, фолиевой кислоты — значительно меньше. Основным депо витамина В12 и фолиевой кислоты является печень. Суточные потери их ничтожны. Если В12 не поступает в организм, то только через 5—6 лет может возникнуть анемия.

Витамин В12 принимает участие в синтезе ДНК и РНК и, в частности, клеток эритроцита. Поэтому при его дефиците нарушается структура эритроцитов. Замедляется процесс созревания и дифференцировки клеток в костном мозге. Процесс гемоглобинообразования не нарушается (в этом процессе В12 и фолиевая кислота участия не принимают).

Витамин В12, поступая в желудочно-кишечный тракт, расщепляется на территории желудка и становится свободным, соединяется со своим внутренним фактором. Попадая в кишечник на территорию ворсинок, комплекс распадается, и уже чистый В12 всасывается через стенки кишечника и попадает в кровоток. Фактор нужен для транспортировки и всасывания. В крови В12 связывается с транспортными белками транскобаламинами, которых различают несколько видов (1, 2, 3, 4). Основную транспортную функцию выполняют транскобаламины 1 и 2, которые транспортируют витамин В12 в депо — печень, запасы их колоссальные. При необходимости В12 траонскобаламинами транспортируется в костный мозг, где участвует в построении эритроцитов.

Витамин В12-дефицитная анемия, или болезнь Аддисона—Бирмера, встречается во многих странах. Чаще болеют женщины старше 40 лет. Болезнь развивается медленно, приобретая в последующем хроническое рецидивирующее течение.

• Гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз).

• Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов в эритроцитах.

• Гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза цепей глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия, носительство аномального гемоглобина).