Заболевания крови

Гемолитические анемии представляют собой обширную группу заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу, клинической картине, методам лечения. Основным признаком гемолитических анемий является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. В физиологических условиях продолжительность жизни эритроцитов составляет 100—120 дней. Стареющие эритроциты подвергаются разрушению в синусах селезенки, а также в костном мозге.

Образовавшийся в результате физиологического распада эритроцитов пигмент билирубин циркулирует в крови в виде свободного (непрямого) билирубина, который транспортируется в печеночную клетку, где при участии ферментов соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин-глюкуронид (прямой) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник.

При гемолитических анемиях вследствие усиленного разрушения эритроцитов продолжительность их жизни укорачивается до 12—14 дней. Патологический гемолиз может быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым. Внутриклеточный распад эритроцитов происходит в клетках ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке, и сопровождается повышением в сыворотке непрямого билирубина, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, наклонностью к образованию камней в желчном пузыре и протоках. При внутрисосудистом гемолизе гемоглобин поступает в повышенном количестве в плазму и выделяется с мочой в неизмененном виде или в виде гемосидерина. Последний может откладываться во внутренних органах (гемосидероз). По течению гемолиз может быть острым или хроническим. Все гемолитические анемии делятся на врожденные (наследственные) и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии являются следствием различных генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально неполноценными и нестойкими.

Приобретенные гемолитические анемии связаны с воздействием различных факторов, способствующих разрушению эритроцитов (образование антител, гемолитические яды, механические воздействия и пр.).

Хроническая постгеморрагическая анемия развивается в результате либо однократной, но обильной кровопотери, либо незначительных, но длительных кровопотерь (язва желудка, рак, геморрой, обильные и длительные менструации у женщин и т. д.).

Длительные, незначительные кровопотери с течением времени приводят к значительному истощению запасов железа в организме и нарушению усвоения его пищевой формы, в результате чего развивается анемия.

Симптомы. Жалобы больных сходны с другими формами железодефицитных анемий. Резкая общая слабость, частые головокружения, сердцебиение, боли в области сердца, повышенная утомляемость, мелькание мошек перед глазами. Отмечается резкая бледность кожных покровов с восковидным оттенком, бледность видимых слизистых, одутловатость лица, пастозность нижних конечностей. Выслушивается систолический шум на верхушке сердца, тахикардия. Трофические расстройства языка, волос, ногтей.

Гематологическая картина характеризуется железодефицитной анемией с резким снижением цветного показателя (0,6—0,4), отмечается уменьшение числа эритроцитов при выраженном снижении уровня гемоглобина. Наблюдается микроцитоз, пойкилоцитоз, небольшой ретикулоцитоз (2—4 %); лейкопепия с относительным лимфоцитозом; количество тромбоцитов в норме или несколько понижено. Сыворотка крови больных хронической постгеморрагической анемией отличается бледной окраской вследствие уменьшенного содержания билирубина (пониженный распад крови). Отмечается резкое снижение общего железа, повышение железосвязывающей способности сыворотки, снижение коэффициента насыщения сыворотки железом.